Anazitisi Nosokomeia Thessalonikis Epikoinwnia Thessgiatro
Eggrafi Melwn  Oroi Xrisis Thessgiatro  Oroi Xrisis

Αυτοαντισώματα που ανιχνεύονται στα αυτοάνοσα νοσήματα

 

Αυτοαντισώματα έναντι dsDNA και ssDNA

Τα αντισώματα έναντι της διπλής έλικας του DNA αναγνωρίζουν επίτοπους πάνω στον δεσοξυριβοφωσφορικό σκελετό, ενώ τα αυτοαντισώματα έναντι του μονόκλωνου DNA αναγνωρίζουν τις αζωτούχες βάσεις.
Ασθένειες: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (70% – 95 %).
               
Επιπλέον για το ssDNA: φαρμακευτικό ερυθηματώδη λύκο (60%), μικτή κολλαγόνωση (20-50%), πολυμυοσίτιδα /δερματομυοσίτιδα (40-50 %), προοδευτική συστηματική σκλήρυνση (14%), σύνδρομο Sjogren (13%), ρευματοειδή αρθρίτιδα (8%).
 

Αυτοαντισώματα έναντι ιστονών

Πρωτεΐνες των νουκλεοσωμάτων που συμμετέχουν στο πακετάρισμα του DNA με μοριακά βάρη από 11,2 έως 21,5 kDa.
Ασθένειες: φαρμακευτικό ερυθηματώδη λύκο (95 %), επίσης στο 30-70% των ασθενών με μη φαρμακευτικό λύκο και στο 15-50% των ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα.
 

Αυτοαντισώματα έναντι U-nRNP και Sm

Ανήκουν στις μικρές πυρηνικές ριβονουκλεοπρωτεΐνες (snRNP) που περιέχουν μικρού μοριακού βάρους RNA πλούσιου σε ουριδίνη και μια ποικιλία πρωτεϊνών (9-70 kDa). Τα U-n-RNP περιέχουν ένα πυρήνα έξι πρωτεϊνών B, B΄, D, E, F, G, που αποτελούν το σύμπλεγμα Sm. Επιπλέον, υπάρχουν οι πρωτεΐνες 70 kDa, A, C για το U1-nRNP και οι πρωτεΐνες Α΄, Β΄΄ για το U2-nRNP.
Ασθένειες: το U1-nRNP στη μικτή κολλαγόνωση (MCTD, Sharpsyndrome) στο 95-100% των ασθενών και το Sm στο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο στο 20-40% των ασθενών.
 

Αυτοαντισώματα έναντι SS-A (Ro)

ToSS-A αντιγόνο είναι μια μικρή ριβονουκλεοπρωτεΐνη που αποτελείται από ένα μόριο RNA (Y1-, Y2-, Y3-, Y4 ή Y5) και δύο διαφορετικές πρωτεΐνες, 52 kDa και 60 kDa, που αποτελούν τον αντιγονικό στόχο των αυτοαντισωμάτων. Το SS-A παίζει ρόλο στην επεξεργασία του mRNA προς ένα ενεργά μεταφραζόμενο μόριο. Η κύρια εντόπισή του είναι στον πυρήνα, αλλά μπορεί να βρεθεί και στο κυτταρόπλασμα.
Ασθένειες: σύνδρομο Sjogren στο 40-95 %  των περιπτώσεων, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στο 20-60%, πρωτοπαθή χολική κίρρωση στο 20 % και σπάνια στην χρόνια ενεργή ηπατίτιδα. Επίσης είναι θετικά στον νεανικό ερυθηματώδη λύκο.
 

Αυτοαντισώματα έναντι SS-B (La)

Το SS-B είναι μια γλυκοπρωτεΐνη με μοριακό βάρος 48 kDa, που εντοπίζεται κυρίως στο πυρήνα, ενώ ένα μικρό ποσοστό μπορεί να βρεθεί και στο κυτταρόπλασμα. Στον πυρήνα δρα ως βοηθητική πρωτεΐνη της RNA πολυμεράσης ΙΙΙ.
Ασθένειες: σε αναλογία 29:1 ανιχνεύεται στις γυναίκες στις περιπτώσεις του συνδρόμου Sjogren στο 40-95% των ασθενών και του ερυθηματώδη λύκου στο 10-20% των περιπτώσεων.
 

Αυτοαντισώματα έναντι του U3-nRNP/ fibrillarin

Η φιμπριλλαρίνη είναι μια βασική πρωτεΐνη του πυρηνίσκου με μοριακό βάρος 34 kDa. Είναι μία από τις έξι πρωτεΐνες του συμπλέγματος U3-nRNP, που εμπλέκεται στην μετατροπή του pre-rRNA σε  rRNA.  
Ασθένειες: στις περιπτώσεις προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης (σκληρόδερμα) σε ποσοστό 5-10%.
 

Αυτοαντισώματα έναντι της RNA-πολυμεράσης Ι

Η RNA πολυμεράση Ι είναι ένα ενζυμικό σύμπλεγμα του πυρηνίσκου που αποτελείται από 13 υπομονάδες με μοριακά βάση 12.5 έως 210 kDa.
Ασθένειες: προοδευτική συστηματική σκλήρυνση (σκληρόδερμα) στο 4% των περιπτώσεων.
 

Αυτοαντισώματα έναντι PM-Scl (PM-1)

Πρόκειται για πρωτεϊνικό σύμπλεγμα που αποτελείται από 16 πολυπεπτίδια. Εντοπίζεται στο πυρηνίσκο και η λειτουργία του δεν είναι ξεκάθαρη. Στο westernblot εντοπίζονται δύο πρωτεΐνες με μοριακά βάρη 80 και 100 kDa.
Ασθένειες: εντοπίζονται σε ασθενείς με σύνδρομο επικάλυψης (overlap), που είναι συνδυασμός συμπτωμάτων πολυμυοσίτιδας, δερματομυοσίτιδας και σκληροδέρματος.
 

Αυτοαντισώματα έναντι κεντρομεριδίου (κινητοχώρου)

Ο αντιγονικός στόχος είναι τρεις διαφορετικές πρωτεΐνες του κινητοχώρου: η κεντρομεριδιακή πρωτεΐνη Α ( μοριακό βάρος 17 kDa), η κεντρομεριδιακή πρωτεΐνη Β (μοριακό βάρος 80 kDa) και η κεντρομεριδιακή πρωτεΐνη C (μοριακό βάρος 140 kDa). Ο κύριος αντιγονικός στόχος είναι η πρωτεΐνη Β.
Ασθένειες: στο 80-95 % των περιπτώσεων με αρχική φάση προοδευτικής συστηματικής σκλήρυνσης, που περιλαμβάνει κυρίως το σύνδρομο CREST (ασβέστωση, φαινόμενο Raynaud, οισοφαγική προσβολή, σκληροδακτυλία και τελαγγειεκτασία).
 

Αυτοαντισώματα έναντι του Scl-70

Τα αυτοαντισώματα αναγνωρίζουν το ένζυμο DNA-τοποϊσομεράση Ι, με μοριακό βάρος 100 kDa.
Ασθένειες: διεισδυτική μορφή της συστηματικής σκλήρυνσης στο 25-70% των ασθενών.
 

Αυτοαντισώματα έναντι κυκλίνης Ι (PCNA)

Η κυκλίνη είναι μια πρωτεΐνη που εμπλέκεται στον κυτταρικό κύκλο. Τα επίπεδά της αυξάνονται στην G1 φάση και πέφτουν στην G2 φάση και τη φάση της μίτωσης, όπου η κυκλίνη φωσφορυλιώνεται σε κυκλίνη ΙΙ. Ο ρόλος της είναι βοηθητικός για την λειτουργία της DNA-πολυμεράσης δ.
Ασθένειες: στο 3% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
 
 

Άλλα αυτοαντισώματα έναντι του πυρήνα των Hep-2 κυττάρων

RNA: είναι θετικό στο 50 % των ασθενών με ερυθηματώδη λύκο, δίνει διασταυρούμενες αντιδράσεις με το ssDNA.
4-6-s-RNA: δίνει ομοιογενή φθορισμό στον πυρηνίσκο και σχετίζεται με την προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
 
7-2-RNP(To): πρόκειται για ριβονουκλεοπρωτεΐνη που αποτελείται από το 7-2-RNA και τουλάχιστον επτά διαφορετικές πρωτεΐνες. Η μία από αυτές, με μοριακό βάρος 40 kDa είναι ο αντιγονικός στόχος. Δίνει ομοιογενή φθορισμό στον πυρηνίσκο και σχετίζεται με την προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
 
NOR-90: αφορά μια πρωτεΐνη 90 kDa που σχετίζεται με την περιοχή οργάνωσης του πυρηνίσκου. Τα κύτταρα στην μετάφαση παρουσιάζουν ένα ή περισσότερα μικρά κοκκία. Συνήθως είναι θετικά σε ασθενείς με προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
 
Sp100: ο αντιγονικός στόχος είναι μια πρωτεΐνη με μοριακό βάρος 100 kDa. Ο χαρακτηριστικός τύπος ανοσοφθορισμού είναι ο κοκκιώδης (nucleardots), κατά τον οποίο 5 έως 12 κοκκία με διαφορετικό μέγεθος απλώνονται σε ολόκληρο τον πυρήνα και παρατηρούνται στα μεσοφασικά κύτταρα. Κυρίως είναι θετικά σε ασθενείς με πρωτοπαθής χολική κίρρωση και παρουσιάζονται ταυτόχρονα θετικά με αντιμιτοχονδριακά αντισώματα. Μερικές φορές παρουσιάζονται θετικά σε ασθενείς με σκληρόδερμα, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και με σύνδρομο επικάλυψης.
 
RANA (RheumatoidArthritisNuclearAntigen): πρόκειται για μια πρωτεΐνη με μοριακό βάρος 80 kDa που την συναντάμε σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η συσχέτιση σε ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα φτάνει το 90 %, αλλά σε μερικές περιπτώσεις είναι θετικά και σε ασθενείς που έχουν μολυνθεί με EBV. Το RANA εκφράζεται σε κύτταρα που μολύνονται με τον EBV και δεν ταυτοποιούνται σε HEp-2 κύτταρα.
 
Ku: ο αντιγονικός στόχος είναι δύο πρωτεΐνες με μοριακά βάρη 66 και 86 kDa, που βρίσκονται ως διμερή στον πυρήνα και συνδέονται στα ελεύθερα άκρα του DNA. Αυτά τα αντισώματα είναι θετικά σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα.
 
Mi-1,Mi-2: η Mi-1 είναι μια πρωτεΐνη με μοριακό βάρος 75 kDa (έχει αναφερθεί και ως 150 kDa), που σχετίζεται με την ανοσοσφαιρίνη G. Η Μi-2 παρουσιάζεται ως σύμπλεγμα  πέντε πρωτεϊνών με μοριακά βάρη 30-220 kDa. Οι ιδιότητες και λειτουργίες των πρωτεϊνών αυτών είναι άγνωστες. Αντισώματα έναντι των Mi-1, Mi-2 παρουσιάζονται στο 5-10% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα.
 
Lamins: είναι πρωτεΐνες που σχετίζονται με τα ενδιάμεσα ινίδια και καλύπτουν τη εσωτερική πλευρά της εσωτερικής πυρηνικής μεμβράνης. Τα μοριακά τους βάρη είναι 60, 68 και 74 kDa. Είναι θετικά σε ασθενείς με σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, κολλαγόνωση, πρωτοπαθή χολική κίρρωση, χρόνια ενεργή αυτοάνοση ηπατίτιδα.
 

Αυτοαντισώματα έναντι των συστατικών του κυτταροπλάσματος

Μιτοχόνδρια: Τέσσερις τύποι αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων μπορούν να ανιχνευτούν σε υπόστρωμα HEp-2 κυττάρων: εναντίον των αντιγόνων Μ2, Μ3, Μ5 και Μ9. Αντισώματα εναντίον του Μ2 αντιγόνου (pyruvatedehydrogenasecomplex) μπορεί να βρεθούν στο 95 % των ασθενών με πρωτοπαθή χολική ηπατική κίρρωση. Σε περίπτωση θετικού δείγματος πρέπει το αποτέλεσμα να επιβεβαιώνεται σε τομές νεφρού ή με ELISA.
 
Ριβοσώματα: Αντισώματα εναντίον των ριβοσωμιακών πρωτεϊνών Ρο, Ρ1, Ρ2, δίνουν έναν πολύ συμπαγή-λεπτό στικτό φθορισμό στο κυτταρόπλασμα. Είναι θετικά σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.
 
Συσκευή Golgi: Η εικόνα του ανοσοθφορισμού χαρακτηρίζεται από την παρουσία κοκκίων στην μία πλευρά του κυτταροπλάσματος. Αν και η κλινική συσχέτιση δεν είναι ξεκάθαρη φαίνεται να τα συναντάμε σε ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, με σύνδρομο Sjogren ή ρευματοειδή αρθρίτιδα.
 
Λυσοσώματα: Παρουσιάζονται ως μικρά, μεσαία και μεγάλα κοκκία, τύπου σταγόνας στο κυτταρόπλασμα και η κλινική τους συσχέτιση είναι άγνωστη.
 
Ακτίνη: Παρουσιάζονται ως ινιδιακές δομές που διατρέχουν το κυτταρόπλασμα, ενώ φαίνεται να απλώνονται και πάνω από τον πυρήνα. Έχουν σχέση με τα αντισώματα εναντίον των λείων μυϊκών ινών και η παρουσία τους σχετίζεται με την χρόνια ενεργή αυτοάνοση ηπατίτιδα.
 
Βιμεντίνη: Ινιδιακές δομές που εντοπίζονται στο κυτταρόπλασμα, με αυξημένη πυκνότητα γύρω από τον πυρήνα. Στα μιτωτικά κύτταρα εμφανίζονται με την μορφή κοκκίων γύρω από την χρωμοσωμική περιοχή. Είναι ελάχιστα γνωστή η κλινική τους συσχέτιση και η διαγνωστική τους αξία. Στην ίδια κατηγορία ανήκουν και τα αντισώματα εναντίον της κυτοκερατίνη, τροπομυοσίνη και βινκουλίνης.
 
Jo-1: Πρόκειται για την ιστιδυλική-tRNA συνθετάση, μια κυτταροπλασματική φωσφοροπρωτεΐνη με μοριακό βάρος 50 kDa. Τα αυτοαντισώματα προκαλούν στικτό διακριτό φθορισμό σε όλο το κυτταρόπλασμα. Σε αρκετές περιπτώσεις εμφανίζεται κι ο πυρήνας να περιέχει στίγματα. Τα αντισώματα εναντίον του Jo-1 δεν αντιδρούν με την αποδιατεταγμένη μορφή του ενζύμου, γι’ αυτό και δεν μπορούν να εντοπιστούν με westernblotting. Είναι θετικά στο 25-35 % των ασθενών με πολυμυοσίτιδα. Παρόμοια ανοσοφθοριστική εικόνα προκαλούν τα αντισώματα εναντίον των PL-7 (threonyl-tRNAsynthetase, 80kDa), PL-12 (alanyl-tRNAsynthetase, 120 kDa), OJ(isoleucyl-tRNAsynthetase, >130 kDa),  και EJ  (glycyl-tRNAsynthetase, 75 kDa). Αυτά τα αντισώματα εμφανίζονται σε ασθενείς με πολυμυοσίτιδα.
 
SRP (SignalRecognitionParticle): Το SRP είναι μια ριβονουκλεοπρωτεΐνη που αποτελείται από RNA και έξι πρωτεΐνες με μοριακό βάρος μεταξύ 9 και 72 kDa. Μία από αυτές, η 54 kDaαποτελεί αντιγονικό στόχο. Η λειτουργία του SRP συμπλέγματος σχετίζεται με την παρουσία του υδρόφοβου πεπτιδίου οδηγητή των εκκριτικών πρωτεϊνών και την διευθέτησή του στην λιπιδική στιβάδα του ενδοπλασματικού δικτύου. Η διαγνωστική αξία των αντισωμάτων αυτών παραμένει άγνωστη.
 

Αυτοαντισώματα έναντι αντιγόνων που σχετίζονται με την μίτωση

Τα αντισώματα έναντι των μιτωτικών δομών παρουσιάζουν μια ποικιλία μικροσκοπικών εικόνων. Η διαγνωστική τους αξία δεν είναι πλήρως γνωστή, αλλά είναι πιθανό να σχετίζονται με τη προοδευτική συστηματική σκλήρυνση.
 
Κεντρίδιο: ένα ή δύο σημεία φθορισμού μπορούν να αναγνωριστούν έξω από τον πυρήνα, τα οποία στα μιτωτικά κύτταρα τοποθετούνται στους δύο πόλους του κυττάρου.
 
Μιτωτική άτρακτος: τα αντισώματα (MSA-1, mitosis-specificantibody 1, anti-tubulin?) αναγνωρίζονται στα μιτωτικά κύτταρα προκαλώντας ινιδιακό φθορισμό στην μιτωτική άτρακτο.  
 
Ενδιάμεσο σώμα: τα αντισώματα (midbody, MSA-2) εμφανίζονται στην κεντρική περιοχή (ισημερινό επίπεδο) των κυττάρων κατά την μετάφαση και παραμένουν σε όλη την διάρκεια της μίτωσης, έως τον διαχωρισμό των θυγατρικών κυττάρων, όπου φθορίζει το σημείο επαφής των θυγατρικών κυττάρων («το φιλί των κυττάρων»). Ο αντιγονικός στόχος των αντισωμάτων αυτών είναι μια πρωτεΐνη με ενεργότητα ATPάσης.
 
Αντιγόνα που σχετίζονται με τα χρωμοσώματα: τα αντισώματα (MSA-3) έναντι των αντιγόνων αυτών εμφανίζονται στην χρωμοσωμική περιοχή των μιτωτικών κυττάρων δίνοντας κοκκιώδη φθορισμό. Αυτό θα μπορούσε να προσομοιάζει με κεντρομεριδιακό φθορισμό. Ο φθορισμός στην περιφέρεια των κυττάρων είναι λείος και δυνατός, ενώ οι πυρήνες των μεσοφασικών κυττάρων παρουσιάζουν στικτό φθορισμό από πολύ αχνό έως πολύ έντονο.
 
 
 
Read 2158 times
Bookmark and Share

Βρείτε Γιατρό

Translate this article:

Eggrafi giatroi Logo

THESSGIATRO BEST BUTTON 01

THESSGIATRO BEST BUTTON 03

THESSGIATRO BEST BUTTON 04

THESSGIATRO BEST BUTTON 06

Hlektroniki Syntagografisi 01

Leksiko Iatrikwn Orwn

JOOBLE 05

Giatroi Xwris Synora Banner 01

Giatroi Xwris Synora Banner 02